Die „Arrhythmogene RechtsVentrikuläre Cardiomyopathie“ (ARVC) ist eine erstmals 1977 beschriebene Herzmuskelerkrankung, die in erster Linie die rechte Herzkammer betrifft und mehrheitlich autosomal-dominant vererbt wird. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Sie ist eine wichtige Ursache des plötzlichen Herztodes bei jungen Sportlern, kann aber auch ältere Menschen betreffen.
Symptome
Die Symptome sind häufig Herzrasen, Schwindel, Bewusstlosigkeit, Brustschmerzen und Atemnot. Im Laufe der Zeit wird dabei das gesunde Herzgewebe durch narbig-fettiges Gewebe ersetzt. Dieses veränderte Herzmuskelgewebe kann zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen und einer Herzschwäche führen. Diagnostizieren lässt sich die Erkrankung durch eine ausführliche Familienanamnese, Ruhe-EKG, Langzeit-EKG, elektrophysiologische Abklärung und bildgebende Verfahren wie den Rechtsherzkatheter [Abb. 1]. Seltener kann es zu einem Befall der linken Herzkammer führen.
Abb. 1: Der Rechtsherzkatheter zeigt bei ARVC typischerweise lokale Aussackungen (Pfeile). Häufig sind der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt, die Spitze der rechten Herzkammer und die Region unterhalb der Trikuspidalklappe (sog. „Dysplasiedreieck“) betroffen.
Video des 1. International ARVC Symposium (2012)
ARVC Register
Bei weniger häufigen Erkrankungen wie der ARVC sind die ausgeprägten und ungewöhnlichen Krankheitsfälle in der medizinischen Literatur überrepräsentiert. Leider gibt es bisher noch wenige Studien, die eine größere Patientenzahl über einen längeren Zeitraum prospektiv untersucht haben. Daher fällt es häufig schwer, bestimmte Fragen von betreuenden Ärzten und Patienten eindeutig beantworten zu können. In der Rhythmologie, Klinik für Kardiologie des UniversitätsSpitals Zürich wurde mit Unterstützung der Universität Zürich und der Georg und Bertha Schwyzer- Winiker-Stiftung ein ARVC Programm initiiert. Im Rahmen dieses Programms wird seit Herbst 2011 ein multizentrisches ARVC Register etabliert, um ein größeres Patientenkollektiv über einen längeren Zeitraum zu untersuchen. Mit dem Register verfolgt das Zürcher ARVC Team das Ziel, wichtige Fragen zur Diagnose, Risikostratifizierung und Behandlung dieser komplexen Erkrankung beantworten zu können. Ein weiterer Schwerpunkt besteht in der Identifizierung genetischer Grundlagen und molekularer Mechanismen, die das Auftreten einer ARVC und deren Ausprägung beeinflussen. Weitere Informationen über das Multizentrische ARVC Register sind unter www.arvc.ch zu finden. Wir möchten weitere kardiovaskuläre Schwerpunktzentren und Spitäler ermutigen, sich an diesem Register zu beteiligen.
Webseite: www.arvc.ch
Projektleiter: Prof. Dr. med. Firat Duru und Prof. Dr. med. Corinna Brunckhorst
Projektteam: Dr. med. Ardan M. Saguner and Dr. med. Argelia Medeiros-Domingo, PhD
Referenzen:
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Serological evidence for the association of Bartonella henselae infection with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.
H Fischer A, van der Loo B, M Shär G, Zbinden R, Duru F, Brunckhorst C, Rousson V, Delacrétaz Y E, Stuber T, Oechslin EN, Follath F, Jenni R.
Clin Cardiol. 2008 Oct;31(10):469-71. -
Predictors of adverse outcome in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: long term experience of a tertiary care centre.
Lemola K, Brunckhorst C, Helfenstein U, Oechslin E, Jenni R, Duru F.
Heart. 2005 Sep;91(9):1167-72.